Az immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) egy hematológiai rendellenesség, amelyet a vérlemezkék immunmediált elpusztulása miatti alacsony vérlemezkeszám jellemez. Ez a témacsoport feltárja az ITP patofiziológiáját, diagnosztizálását és kezelését, valamint a hematopatológiára és patológiára gyakorolt hatásait.
Az ITP patofiziológiája
Az ITP-t elsősorban az autoimmun rendellenességek közé sorolják, amelyben az autoantitestek a thrombocyta felszíni antigéneket célozzák meg, ami a retikuloendoteliális rendszer által azok idő előtti elpusztulásához vezet. A vérlemezkék pusztításának mechanizmusa magában foglalja az opszonizációt, a fagocitózist és a makrofágok lízisét a lépben és a májban, ami csökkenti a vérlemezkék élettartamát és ezt követően thrombocytopeniát.
Az antitestek által közvetített pusztuláson túlmenően a csontvelőben a megakariociták diszfunkciója miatti csökkent vérlemezke-termelés hozzájárul az ITP alacsony vérlemezkeszámához. A trombopoietin (TPO), a thrombocyta-termelés kulcsfontosságú szabályozója, gyakran megemelkedik annak érdekében, hogy kompenzálja a csökkent vérlemezkeszintet, de a termelés továbbra sem elegendő a szervezet igényeinek kielégítésére.
Az ITP diagnózisa
Az ITP diagnózisa magában foglalja a klinikai anamnézis átfogó értékelését, a fizikális vizsgálatot és a laboratóriumi vizsgálatokat. A betegek jellemzően zúzódások, petechiák és nyálkahártya vérzés tünetei jelentkeznek az alacsony vérlemezkeszám miatt. A laboratóriumi vizsgálatok izolált thrombocytopeniát mutatnak ki normál vagy megnövekedett megakariocitaszámmal a csontvelőben, kizárva a thrombocytopenia egyéb okait.
Ezen túlmenően, a specifikus tesztekkel, például vérlemezke-antitest-detektáló teszttel vagy áramlási citometriával kimutatott vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte támogatja az ITP diagnózisát. Ezeknek az antitesteknek a hiánya azonban nem zárja ki a diagnózist, mivel egyes esetekben antitest-független vérlemezke-pusztulás mutatható ki.
Az ITP kezelése
Az ITP kezelésének célja a vérzéses epizódok megelőzése és a vérlemezkeszám javítása. A kezdeti terápia gyakran kortikoszteroidokat foglal magában, hogy elnyomja az immunmediált vérlemezke-pusztulást. Kortikoszteroidokkal szemben rezisztens esetekben más immunszuppresszív szerek, például rituximab vagy azatioprin is megfontolhatóak az immunválasz modulálására.
Azoknak a betegeknek, akiknél magas a vérzés kockázata vagy gyors thrombocytaszám-emelkedésre van szükségük, intravénás immunglobulin (IVIG) vagy anti-D immunglobulin adható a thrombocytaszint átmeneti növelésére. Ezenkívül a trombopoietinreceptor agonisták, például az eltrombopag és a romiplosztim alkalmazása hatékonynak bizonyult a vérlemezke-termelés serkentésében az ITP refrakter eseteiben.
Következmények a hematopatológiában és patológiában
A hematopatológusok kritikus szerepet játszanak az ITP-ben szenvedő betegek diagnosztizálásában és monitorozásában. A csontvelő-vizsgálatok hasznosak a megakariociták morfológiájának és mennyiségi meghatározásának értékelésében, ami segít megkülönböztetni az ITP-t a thrombocytopenia egyéb okaitól.
A patológusok hozzájárulnak az ITP mögöttes mechanizmusok megértéséhez azáltal, hogy azonosítják a kóros elváltozásokat a lépben és a májban, ahol az opszonizált vérlemezkék kiürülése megtörténik. Ezenkívül a vérlemezke-ellenes antitestek kimutatása és az immunkomplex lerakódás jellemzése értékes betekintést nyújt az ITP patogenezisébe.